本组22例中男14例、女8例，年龄7个月-3岁，体重6.5-14.2Kg。单纯VSD 19例，VSD并房间隔缺损1例，VSD并三尖瓣关闭不全2例。术前所有患儿均有反复呼吸道感染史，2例有活动后口唇紫绀，2例有心衰史。心电图提示单纯左心室肥大及两侧心室均肥大各11例。X线胸片均有双肺血增多，肺动脉段突出。超声心动图提示18例心室水平左向右分流，4例为以左向右分流为主的双向分流。肺动脉平均压均大于2.67kPa(1kPa=7.5mmHg),19例肺动脉平均压力/主动脉平均压力（P_p/P_s）为0.30-0.75，3例P_p/P_s  >0.75。动脉血氧分压8.67-12.20kPa，动脉血氧饱和度0.87-0.96。

采用浅低温体外循环，中度血液稀释，17例应用鼓泡肺，5例应用膜肺，温血心肌停搏液微流量连续灌注法进行心肌保护。采用涤纶片及间断褥式缝合法修补VSD，3例用单向活瓣法修补VSD，同时纠治合并畸形。心肌循环阻断26-67min（41.83±5.52 min），心肺转流36-113 min（50.74±7.19min），术后机械辅助呼吸1.5-22.5h(5.12±0.87h)。围术期维护心肺功能，进行综合性降肺动脉压的处理。

⒉ 结果

开放升主动脉后心脏均自动复跳，顺利脱离人工心肺机及呼吸机。1例（4.5%）患儿术后并发右心功能不全，经处理后治愈。19例患儿随访3个月-5年，恢复良好，无并发症发生。

⒊ 讨论

大型VSD高流量的左向右分流，可引起反复呼吸道感染、心力衰竭及PH。VSD伴PH手术并发症多，尤其是婴幼儿与低体重儿，部分患儿发展迅速或延误治疗而形成重度PH，使手术死亡率升高。本组患儿围术期积极进行综合性降肺动脉压的处理，并注意维护心肺功能，取得较好的效果。

3.1 肺保护  随着围术期处理水平的提高，婴幼儿体外循环心脏术后肺并发症逐渐减少，但在合并PH的 VSD患儿，尤其是PH严重及长时间体外循环者，术后肺并发症仍较高.故围术期的肺保护非常重要。

3.1.1 术前肺保护  术前防治呼吸道炎症，进行胸部理疗，保持呼吸道通畅。 合理吸氧，每次20-30min,每日3次，以缓解缺氧状态下的肺血管收缩。应用肺血管扩张药物，以解除肺血管痉挛，降低肺动脉压，同时改变肺通气/血流比，进而改善呼吸功能。前列腺素E₁（PGE₁）是强效的肺血管扩张剂之一， 可有效地降低肺血管阻力及肺动脉压，增加手术安全性，提高手术成功率，剂量为20-60ng.Kg^-1.min^-1, 疗程10-20d。另外，静脉应用硝普钠、硝酸甘油、立其丁，口服开搏通、洛丁新、消炎痛、潘生丁、辅酶Q₁₀等药物，也可不同程度地改善肺循环、减低肺动脉压力。本组术前经过妥善处理，使手术耐受性和安全性提高。

3.1.2 术中肺保护  麻醉力求平稳，避免应用对肺有刺激的药物及引起肺血管收缩的药物，及时吸痰、膨肺。中重度PH体外循环选用膜式氧合器及性能优良的微栓过滤器。应用浅低温体外循环，可避免中、深低温体外循环对肺的直接损伤。关闭心脏切口前尽量排出心腔内的积气。体外循环中及开放升主动脉后应使用血管扩张剂。3.1.3 术后肺保护  术后应适当延长辅助呼吸时间，应用PEEP，定时体疗，间断进行呼吸道湿化，及时吸出呼吸道分泌物，必要时气管切开。应用广谱抗生素防治呼吸道感染。术后继续应用肺血管扩张药物，如PGE₁、硝普钠、立其丁或硝酸甘油等。

3.2 维护心功能  ①术前有心功能不全者,术后应用正性肌力药物、利尿剂、极化液等，以改善心功能。②尽量采用右心房或肺动脉切口修补VSD，操作轻柔，避免直接损伤右心室心肌。本组1例患儿经右心室切口修补VSD，术后并发右心功能衰竭。③合理应用心肌停搏液。我们应用温血心肌停搏液微流量连续灌注法进行心脏手术，可避免心肌低温、缺血及再灌注损伤。④适当延长辅助循环时间，必要时给与超滤，减轻水负荷。彻底纠正心内病变，重度PH可用“单向活瓣法”修补VSD。⑤病重体弱者给于营养支持，以增加能量储备。但重度PH 及呼吸功能不全者慎用脂肪乳剂，因它会影响肺的气体交换，引起肺动脉压力增高。 

3.3  预防PH危象  术后除注意维护心肺功能外，还应充分供氧；直接扩张肺血管；减少不良刺激，应用芬太尼、非那根、水合氯醛、鲁米那等药物充分镇静、镇痛，必要时应用肌松剂。禁用吗啡，慎用氯胺酮，以防因肺血管收缩而引起PH危象发生。研究表明，先天性心脏病合并PH患者的一氧化氮合酶表达减少,造成内源性一氧化氮(NO)生成不足,吸入NO可明显降低先天性心脏病术后难治的反应性PH或PH危象患者的肺血管阻力和肺动脉压力, NO是目前较为理想的一种肺血管扩张因子。